Hipercifosis en adulto joven
Anamnesis
Paciente varón de 24 años remitido a nuestro servicio por dorsago e hipercifosis desde atención primaria.
No antecedentes médicos de interés.
Paciente marroquí que llegó hace 2 años a España trabajando como recolector agrícola, existe dificultad para comunicarse con él debido a que sólo sabe árabe y entiende poco el castellano. Vive solo.
Exploración física
- Se observa gibosidad estructurada de gran tamaño a nivel de charnela toraco-lumbar con compensación cervico-dorsal que permite la conservación del eje vertebral tanto en el plano lateral como frontal.
- Talla(bipedestación): 151cm; (sedestación): 116cm; peso: 52kg
- Asimetrías: se observa leve aumento del hombro derecho y el pliegue del talle derecho más marcado.
- A nivel neurológico: tanto el balance muscular como la sensibilidad de los MMII están conservadas. ROT: presentes y simétricos. Reflejo cutáneo-plantar: flexor bilateral.
La giba ocasiona una hipercifosis dorsal baja y una deformidad de la caja torácica con aumento del diámetro antero-posterior y disminución de supero-inferior. Presenta dolor a nivel de la musculatura paravertebral dorsal derecha, de características mecánicas. A la palpación se confirma contractura muscular de trapecio medio, romboides y musculatura periescapular.
- Test Adams: giba picuda en línea media de 7,5cm. No parece existir componente escoliótico.
- Flechas: 4,5cm-0cm-8,5cm-7cm
- Movilidad raquis:
- Cervical conservado
- Distancia dedo-suelo: lateralización derecha: 31cm ; Lateralización izquierda: 24cm
- Flexión anterior raquis: distancia dedo-suelo : 0cm
- Perímetro torácico: subaxilar: 92cm; xifoideo: 96cm y abdominal 79cm.
Pruebas complementarias
¿Qué pruebas solicitarías de inicio para establecer el diagnóstico?
Radiografía de raquis completo frente y perfil
TAC
Importante angulación a nivel charnela dorsolumbar en el plano sagital, provocado posiblemente por bloque vertebral entre D12 y L1, con importantes cambios degenerativos a nivel del espacio discal D11-D12 con aire intradiscal, no se observan lesiones tipo hemivertebra.
RM
Importante deformidad dorso-lumbar con anomalias en vertébras D10, D11, D12 y L1 produciendo en dicha localización una cifosis muy marcada. Canal medular disminuido de tamaño pero la médula es normal. No se puede asegurar que sean defectos de formación o secuelas de un proceso infeccioso anterior (Pott).
Resolución del caso
Diagnóstico diferencial
Mal de Pott (tuberculosis vertebral)
A favor la desestructuración de varios cuerpos vertebrales y la localización dorsal baja, lugar más frecuentemente de asiento de la tuberculosis vertebral. Además de ser la lesión infecciosa que produce cifosis con más frecuencia.
En contra, el paciente no refiere antecedentes de proceso respiratorio grave y no tiene afectación clínica medular.
Ante la duda diagnóstica, se realiza interconsulta a Medicina interna donde se descarta proceso infeccioso y otras infecciones como neurosifilis, abscesos bacterianos, neurobrucelosis, meningitis neoplásica, neurosarcoidosis, astrocitomas de bajo grado, neurocisticersosis, linfoma del SNC, toxoplasmosis y metástasis.
Debido a la controversia entre los 2 informes radiológicos, solicité de nuevo las pruebas complementarias de TC y RM en otro centro médico donde se concluyó que se trataba de una cifosis severa con poliformaciones vertebrales congénitas en el segmento desde T10 a L1 consistentes en agenesia de los somas vertebrales T11 y T12, hemivertebra T10 con fusión a soma vertebral L1 (vértebra en mariposa).
¿Qué pruebas solicitarías para completar el estudio de este paciente?
Debido a la deformidad de la caja torácica y la sospecha de un patrón restrictivo pulmonar, se solicitan pruebas funcionales respiratorias.
La espirometría concluye que no existe patrón restrictivo valorable y que el paciente está dentro de los límites bajos pero entro de la normalidad.
Eco renal y cardiaca: sin alteraciones.
Discusión
Las malformaciones o displasias vertebrales, son defectos del desarrollo que afectan principalmente a los cuerpos vertebrales, dando lugar a graves deformidades de la columna vertebral y la caja torácica.
Pueden ser clasificadas en fallos de formación, fallos de segmentación o mixtos.
La localización y el tipo de defecto determinarán la gravedad de la curva.
En este caso se trata de un defecto congénito mixto (formación y segmentación) de la columna vertebral.
Es importante recordar que estas anomalías se asocian a otras malformaciones congénitas o constituir algún síndrome (Sd. de Rokitansky, etc.), que deben ser siempre descartados con pruebas complementarias de los aparatos genito urinarios y cardiaco.
Conclusión
Paciente con múltiples anomalías vertebrales congénitas no tratado en su país de origen en la infancia dando lugar a una cifosis dorso-lumbar pura no escoliógena.
Probablemente el diagnostico precoz hubiera sido determinante para la evolución de la curva.
Destaca el nulo impacto clínico en comparación a la deformidad morfológica; lo que plantea una seria duda sobre un posible tratamiento quirúrgico, actualmente abordable sólo bajo una visión estética.
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