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No es polio todo lo que atrofia

Aleixandre Cortés FabregatGenoveva Sánchez PonceJulia Schmitt

Anamnesis

Se trata de un paciente varón de 54 años. Presenta como único antecedente de interés una poliomielitis en la infancia con secuelas en ambos miembros inferiores (el izquierdo más afectado que el derecho). Es independiente para todas las actividades de la vida diaria y hasta la enfermedad actual, practicaba deporte con regularidad (natación, baloncesto con silla de ruedas). Acude a nuestra consulta remitido desde las consultas externas de Traumatología por cervicalgia.

El paciente refiere una cervicalgia de un año de evolución, sin irradiación.

También refiere una pérdida de fuerza y de sensibilidad en el miembro superior izquierdo, de predominio en la mano (sobre todo en 5º dedo). Esos síntomas empezaron a raíz de un traumatismo dorsal alto leve 6 meses antes de la consulta. Aproximadamente 2-3 horas después del traumatismo, apareció un dolor torácico y braquial izquierdo, acompañado de déficit sensitivo y motor del miembro superior izquierdo. Fue atendido en el servicio de Urgencias, descartándose fractura, cardiopatía isquémica e ictus.

Exploración física

Raquis cervical:

  • Limitación dolorosa de la rotación derecha en los últimos grados.
  • La compresión y la tracción cervical no modifican los síntomas.

Miembros superiores:

  • Atrofia global del miembro superior izquierdo (1,5cm de diferencia de circunferencia tanto en brazo como antebrazo), marcada atrofia de la musculatura intrínseca de la mano.
  • Fasciculaciones en miembro superior izquierdo (en tríceps sobre todo).
  • Balance muscular del miembro superior izquierdo: proximal 4/5, distal 4-/5.
  • Hipoestesia algésica izquierda C5-D1, más marcada en C8. Sensibilidad vibratoria y posicional normales.
  • ROT presentes y simétricos. Hoffmann negativo.
  • Onicodistrofia.

Miembros inferiores:

  • Amiotrofia parcelar crónica. Abolición de ROT. RCP flexor.

Pruebas complementarias

El paciente aporta los resultados de la siguientes pruebas, solicitadas para su realización ambulatoria tras la consulta en Urgencias el día del traumatismo dorsal.

RM del raquis cervical

Pronunciada curva lordótica cervical y normal alineación en el plano sagital de los cuerpos vertebrales. Incipientes cambios uncartrósicos. Protrusiones discales de localización central posterior en C3-C4 y C4-C5. Canal raquídeo y forámenes de calibre normal.

Estudio neurofisiológico
  • Estudio muscular en extremidades superiores: denervación crónica de todos los músculos explorados, asimétrica, de forma más severa y con presencia de actividad espontánea durante el reposo en miotomos C8 y D1 izquierdo, ausente en el resto de territorios explorados.
  • Estudio de conducción: conducción sensitiva en límites normales (únicamente existe una leve disminución de amplitud en primer dedo izquierdo), conducción motora en nervios mediano y cubital izquierdo con disminución de amplitud del PRM y velocidad de conducción en límites de la normalidad. Nervio cubital derecho normal. Conclusión: estudio compatible con patología de neurona motora crónica en territorio cervical. Asimetría con mayor severidad izquierda, con existencia de datos de lesión activa severa en territorio de miotomo C8-D1 izquierdo.

Electromiografía

Ilustración 1: actividad espontánea.

¿Qué patologías sospecharía?

¿Qué pruebas complementarias solicitaría?

Resolución del caso

Diagnóstico diferencial

En un paciente con paresia y atrofia del miembro superior con afectación de varios miotomas, el diagnóstico diferencial se tiene que hacer entre:

Enfermedad de motoneurona1

Es un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por la degeneración de las motoneuronas del sistema corticoespinal. El ejemplo más característico es la esclerosis lateral amiotrófica. Se manifiestan por un síndrome de motoneurona superior o inferior según las neuronas afectadas. Los síntomas sensitivos son raros (nuestro paciente presenta hipoalgesia). Las pruebas útiles para llegar al diagnóstico son las pruebas neurofisiológicas, las pruebas de neuroimagen, las pruebas biológicas (sangre, líquido cefalorraquídeo), el análisis genético.

Síndrome post-poliomielitis2

Dados los antecedentes del paciente, es legítimo evocarlo en este caso. Se define como la aparición de nuevos síntomas neuromusculares en un paciente con antecedentes de poliomielitis tras por lo menos 15 años de estabilidad clínica. Pueden ser debilidad y/o atrofia de nuevos grupos musculares, fatiga, dolor muscular o articular. No es típica la afectación sensitiva (nuestro paciente la presentaba). La patogenia del síndrome post-poliomielitis no está clara: se han incriminado factores como la edad (con degeneración de unidades motoras), el sobreuso o el desuso muscular, la reactivación viral… No existen pruebas complementarias que permitan el diagnóstico: es un diagnóstico de exclusión.

Mielorradiculopatía cérvico-dorsal

La afectación medular se puede deber a varios procesos (estenosis de canal, siringomielia, tumores, malformaciones vasculares…). La presentación clínica varía en función de la etiología, siendo frecuentes los síntomas de afectación de la vía piramidal. Las radiculopatías se deben a la compresión de las raíces nerviosas, por varios procesos. El cuadro clínico incluye dolor, síntomas sensitivos y, con menos frecuencia, debilidad en los territorios de las raíces afectadas.

El diagnóstico se apoya en pruebas de neuroimagen (en nuestro paciente, la RM cervical no mostraba alteraciones en C8 D1) y en pruebas neurofisiológicas.

Síndome de Parsonage-Turner o neuralgia amiotrófica3

Es una afectación del plexo braquial de etiología desconocida (posiblemente inmunitaria). Comienza típicamente con un cuadro de dolor en hombro que puede durar desde unas horas hasta varias semanas. Entre la 2ª y la 4ª semana aparece una paresia de algún músculo del miembro superior afectado. Las raíces más afectas son las del plexo superior (C5 o C6, o con menos frecuencia de C4 a C7) (afectación de C8 D1 en nuestro paciente). La afectación sensitiva no es típica (nuestro paciente presenta hipoalgesia). El diagnóstico se apoya en las pruebas neurofisiológicas y en la RM del plexo braquial.

Síndrome de Pancoast4

Se debe a la extensión de un tumor del vértice pulmonar al plexo braquial inferior (C8 D1), las cadenas ganglionares y las primeras vertebras dorsales y/o las costillas.

Clínicamente, el paciente puede presentar dolor de hombro, dolor del borde cubital del brazo, debilidad y atrofia de la musculatura intrínseca de la mano, síndrome de Claude Bernard Horner, síndrome de la vena cava superior así como síntomas relacionados con la neoplasia pulmonar (tos, disnea, dolor torácico). La RX torácica pone en evidencia la masa en la mayoría de los casos. La TC pulmonar es útil en caso de dudas.

Síndrome del desfiladero torácico5-10

Se debe a la compresión de estructuras vasculares y/o nerviosas en la región situada entre el cuello y la axila. La compresión vascular produce fatigabilidad, sensación de pesadez del miembro, edema, palidez o cianosis y disminución de los pulsos periféricos. La compresión nerviosa produce debilidad, atrofia muscular y parestesias en el territorio afectado (más frecuentemente el plexo inferior). El dolor en la región cervical, el hombro o el brazo no es constante.

Desenlace del caso

En este paciente se solicitaron las siguientes pruebas:

Análisis biológicos (sangre y líquido cefalorraquídeo)

Sin hallazgos patológicos significativos.

Rx tórax

Sin hallazgos patológicos significativos.

Potenciales evocados somatosensoriales

Estudio de nervio mediano y cubital bilateral: sin hallazgos patológicos significativos.

RM cerebral-cervical-dorsal

Leucopatía hipóxica isquémica crónica infra y supratentorial sin signos de isquemia aguda-subaguda. Médula cervical y dorsal de volumen e intensidad de señal normales. Sin anomalías que justifiquen enfermedad de motoneurona.

RM de los plexos braquiales

Correcta alineación y disposición de las vertebras cervicales en el plano sagital con ligero incremento de la curvatura lordótica sin proyecciones herniarias significativas. Plexos braquiales respetados sin asimetría. Asimetría entre músculos escalenos, con mayor volumen del músculo escaleno anterior izquierdo respecto a su controlateral.

RM del plexo braquial

Ilustración 2: RM del plexo braquial, cortes coronal y frontal en secuencia T1: hipertrofia del escaleno anterior (flechas)

RM del plexo braquial

Ilustración 2: RM del plexo braquial, cortes coronal y frontal en secuencia T1: hipertrofia del escaleno anterior (flechas)

Esos resultados, junto con la clínica y la exploración, nos hicieron concluir en un síndrome del desfiladero torácico izquierdo por hipertrofia del escaleno anterior. Se reexploró al paciente, buscando signos de compresión vascular: no presentaba cianosis/palidez/edema pero refería mareo, náusea, y sudoración con la rotación cervical derecha. El pulso radial izquierdo disminuía con el test de Adson.

El paciente fue tratado con terapia física (insistiendo en la reeducación postural) y terapia ocupacional para mejorar la funcionalidad de la mano. El equipo de Traumatología descartó la indicación quirúrgica, ya que la situación clínica se estabilizó con el tratamiento. El paciente siguió controles por parte de los servicios de Traumatología y Neurología.

Discusión

El síndrome del desfiladero torácico es un síndrome de atrapamiento del miembro superior. La compresión se suele producir en el triángulo interescalénico, espacio delimitado por el músculo escaleno anterior, el músculo escaleno medio y la primera costilla, y en el cual transcurren el plexo braquial y la arteria subclavia.10

Las causas más frecuentes de compresión a este nivel son las anomalías óseas (anomalía de la primera costilla o clavícula, existencia de costilla cervical, megapófisis transversa de C7), la existencia de bandas fibrosas, de tumores o las anomalías musculares (hipertrofia o inserción anómala de los músculos escalenos).6-10

Varios factores pueden producir o agravar la compresión: posturas inadecuadas, hipertrofia mamaria, movimientos repetitivos laborales o deportivos (abducción a más de 90º y rotación externa, como en el baloncesto y la natación que practica nuestro paciente), desequilibrio muscular con predominio de los depresores de la escápula7… También se puede desencadenar por un traumatismo (como fue el caso en nuestro paciente), generando disfunción de los escalenos.6, 8, 10

Se diferencian 3 tipos de SDT: el SDT vascular por compresión de la arteria y/o vena subclavia (5% de los casos), el SDT neurogénico “verdadero” por compresión del plexo braquial (<5% de los casos) y el SDT neurogénico “dudoso”, sin compresión demostrable y de existencia controvertida (>90% de los casos).5

Nuestro paciente presenta un SDT neurogénico “verdadero”. Su incidencia es muy baja (1/1.000.000).10 La afectación típica es la del plexo inferior (C8 D1): se traduce por debilidad y/o atrofia de la musculatura intrínseca de la mano, e hipoestesia en la cara interna del antebrazo y 4-5º dedos (mano de Gilliat-Summer), síntomas presentados por nuestro paciente.9-10

Existen numerosas pruebas diagnósticas de provocación, pero ninguna tiene buena sensibilidad y especificidad: pruebas de Adson (disminución del pulso radial con extensión y rotación cervical ipsilateral), Wright, Ross, Morley.5-6, 9-10

Las radiografías de tórax y del raquis cervical identifican las posibles anomalías óseas responsables de la compresión.6 La RM permite la visualización de la compresión nerviosa (pérdida de la grasa que envuelve el plexo), de la compresión vascular (disminución de calibre de los vasos) y el estudio de las partes blandas (músculos, bandas fibrosas…).9 Cuando la compresión es posicional, hay que recurrir a pruebas de imagen dinámicas.10

En caso de SDT vascular, la compresión se identifica en ecoDoppler vascular dinámico o angioRM.9

En caso de SDT neurogénico “verdadero” por afectación del plexo inferior, el estudio neurofisiológico es patológico: disminución de amplitud en conducción sensitiva en nervio cubital y en conducción motora en nervio mediano, y patrón neurógeno en miotoma C8 D110, hallazgos en gran parte superponibles a los obtenidos en nuestro paciente.

En caso de SDT neurogénico, el tratamiento inicial será conservador. Existen varias modalidades: terapia física (ejercicios de estiramientos, potenciación, respiratorios centrados en escalenos y cintura escapular), corrección postural, medicina manual (ejercicios miotensivos, técnicas de partes blandas, movilización de la primera costilla…), relajación, termoterapia, tratamiento farmacológica analgésico, infiltración muscular de anestésicos locales o corticosteroides… La corrección postural es fundamental.7, 10 No obstante, en una revisión del grupo Cochrane del 2014, no se encontraron estudios de buena calidad que apoyaran la eficacia de esos tratamientos.8 Otra opción es la infiltración de toxina botulínica en el músculo escaleno anterior. En un estudio de buena calidad, ha demostrado su eficacia en las parestesias, pero no en el dolor.8

El tratamiento quirúrgico se emplea en caso de afectación severa, de fracaso del tratamiento conservador o en caso de SDT vascular. Las técnicas más frecuentes son la resección de la primera costilla y/o revascularización, la escalenectomía, neuroplastia supraclavicular del plexo braquial y la neurolisis del plexo braquial.9

Conclusión

Ante un paciente con antecedentes de poliomielitis que presenta nuevos síntomas neurológicos, se debe realizar una valoración meticulosa y excluir otras causas no relacionadas antes de hacer un diagnóstico de síndrome post-poliomielitis.9

Bibliografía
  1. Enfermedades de la motoneurona. Grupo de estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurologia, Disponible en: http://www.sen.es/pdf/neuromuscular/motoneurona.pdf
  2. Trojan DA, Cashman NR. Post-poliomyelitis syndrome. Muscle Nerve. 2005 Jan;31(1):6-19.
  3. González Rebollo AM, et al. Revisión bibliográfica del síndrome de Parsonage-Turner. Rehabilitación (Madr). 2013.http://dx.doi.org/10.1016/j.rh.2013.09.002
  4. Khosravi Shahi P. Síndrome de Pancoast (tumor de sulcus pulmonar superior): revisión de la literatura. An Med Interna (Madrid) 2005; 22: 194-196
  5. Porta Dapena ME, et al. ¿Diagnosticamos correctamente el síndrome de salida torácica ?. Rehabilitación (Madr). 2016. http://dx.doi.org/10.1016/j.rh.2016.03.001
  6. Roubasta Renart I, Colomina Morales J, Mestres Sales JM. Síndrome del desfiladero torácico arterial secundario a una fractura de clavícula. Trauma Fund MAPFRE (2009) Vol 20 no 3:164-168
  7. Couzan S, Chave E, Martin JM. Le syndrome plexique et/ou vasculaire du membre supérieur: diagnostic spécifique et rééducation des formes non compliquées. EMC – Kinésithérapie – Médecine Physique – Réadaptation. 2013;9(4)1:15
  8. Povlsen B, Hansson T, Povlsen SD. Treatment for thoracic outlet syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 11. Art. No.: CD007218
  9. Demondion X, et al. Imaging Assessment of Thoracic Outlet Syndrome. RadioGraphics 2006; 26:1735–1750.
  10. Ozoa G, Alves D, Fish DE. Thoracic outlet syndrome. Phys Med Rehabil Clin N Am. 2011 Aug;22(3):473-83, viii-ix.