Una fractura que no se cura
Anamnesis
El paciente varón de 16 años que no presenta reacciones alérgicas medicamentosas.
Como antecedentes de interés, el paciente esta diagnosticado de TDAH e intervenido de recambio uretral izquierdo en la infancia.
No practica ningún deporte, es diestro y está estudiando bachillerato.
Sufrió una fractura hace 1 año y medio, tras una caída jugando a fútbol, de la falange del 2º dedo de la mano izquierda tratada en su país de origen de forma conservadora con entablillado y sindactilia con 3º dedo. No tuvo un seguimiento adecuado por el inicio de la pandemia COVID.
Desde entonces, refería en una primera valoración limitación de la movilidad del 2º y 3º dedo de la mano, temblor esencial de la misma y debilidad, sin dolor asociado.
No había realizado ningún tratamiento rehabilitador hasta el momento.
Exploración física
No presenta dolor a la palpación y no se observa edema ni tumefacción.
Movimientos activos de la muñeca izquierda completos.
Atrofia de la musculatura hipotenar y de 1º-3º-4º espacios interóseos izquierdos.
En el balance motor presenta abducción, aducción, extensión del pulgar y aducción de los dedos de 2/5; extensión de 2º, 4º y 5º dedo de 3/5 y musculatura flexora aparentemente normal. Asimismo no refiere alteraciones sensitivas. Presenta temblor cinético en miembro superior izquierdo.
Maniobras de outlet torácico: Adson - o muy débil; rotación-lateroflexión cevical con bloqueo bilateral; Eden negativo y Roos positivo (claudica MSI).
Test cubital: Froment + y Wartenberg +
Test mediano: Tinel – y Phalen -.
Reflejos osteotendinosos preservados y simétricos con Hoffman negativo.
Dinamometría con dinamómetro JAMAR®: prensión (30kg derecha / 0kg izquierda) y pinza (4kg derecha / 2kg izquierda).
Diagnóstico diferencial
En el diagnóstico diferencial del paciente nos planteamos diversas opciones:
Atrofia por desuso tras inmobilización prolongada...
…ya que el paciente no tuvo el seguimiento correcto de su fractura de falange.
Atrapamiento nervioso cubital...
…ya que las maniobras han resultado positivas y la clínica sería compatible con una afectación en el territorio cubital. Para ello solicitamos una electromiografía y electroneurografía.
Mielopatía cervical...
…ya que el paciente tiene síntomas de motoneurona inferior como la atrofia del miembro y la torpeza motora del MSI. Para ello solicitamos resonancia magnética (RM) cervical.
Plexopatía braquial...
…como por ejemplo un síndrome de outlet o desfiladero torácico ya que presenta un cuadro neurológico congruente con afectación de las últimas raíces plexulares en el MSI con alguna maniobra compatible. Para el diagnóstico necesitamos una RM cervical y de plexo braquial, junto con el apoyo elecromioneurográfico.
Resolución del caso
Pruebas complementarias
Ante los hallazgos del paciente, se decide iniciar tratamiento fisioterapéutico para potenciar las destrezas manipulativas a pesar de no haber completado el diagnóstico y solicitar una electromiografía (EMG) y electroneurografía, que aportan la conclusión de atrapamiento del nervio cubital izquierdo a su paso a través de la muñeca de grado leve-moderado sin signos de reinervación.
En la revisión, el paciente no ha mejorado con la fisioterapia y al no ser congruentes los estudios de EMG con la clínica, se decide solicitar una resonancia magnética (RM) cervical y de muñeca.
La RM de muñeca muestra un nervio cubital normal con hiperintensidad en T2 y STIR en la musculatura intrínseca entre los dedos 3º-5º.
La RM cervical y de plexos cérvico-braquiales halla una inversión de la lordosis fisiológica cervical que provoca una reducción del calibre del canal y adelgazamiento de la médula a nivel del segmento C5/C6. Los plexos cérvico-braquiales aparecen simétricos y normales.
Se decide solicitar RM de columna cervical en flexión e interrumpir el tratamiento fisioterapéutico.
La RM en flexión del cuello aporta un resultado de desplazamiento anterior de la duramadre posterior desde C3-C4 hasta C7 que condiciona compresión medular con estenosis de canal aproximadamente del 50%, siendo máxima a nivel de C5-C6 de predominio izquierdo.
Resolución diagnóstica
Esta clínica y pruebas diagnósticas (especialmente la RM) nos permiten llegar al diagnóstico de enfermedad de Hirayama.
La enfermedad de Hirayama o atrofia muscular juvenil distal de una extremidad superior es una causa infrecuente de mielopatía cervical, descrita en Japón por Keizo Hirayama en 1959. Afecta principalmente a los adolescentes varones, caracterizándose por la debilidad muscular progresiva y atrofia distal de una extremidad superior seguida de la parálisis de lenta evolución. Aunque la causa sigue siendo poco clara, hallazgos neuropáticos y radiológicos sugieren un desplazamiento hacia delante del saco dural posterior cervical durante la flexión del cuello, causando la compresión de la médula cervical, produciendo cambios atróficos y enfermedad isquémica del cuerno anterior con consecuencia de enfermedad de segunda motoneurona.
El sistema de clasificación de Huashan nos guía en el manejo:
- Tipo 1: atrofia de los músculos de la mano y el antebrazo o asimétrica atrofia bilateral en miembros superiores con tipo 1a (estable) y tipo 1b (progresivo).
- Tipo 2: atrofia con afectación piramidal.
- Tipo 3: atípico con atrofia del músculo proximal del miembro superior o miembros superiores simétricos o presencia de disfunción sensorial.
Las tipo 1 y tipo 3 se manejan de forma conservadora, mientras que la enfermedad tipo 2 requiere intervención quirúrgica.
Prescripción terapéutica
En nuestra revisión bibliográfica encontramos diferentes opciones terapéuticas: ortesis cervicales, la fusión vertebral y la duraplastia asociada a fusión.
En el caso de nuestro paciente, optamos por ortesis cervical tipo Philadelphia y tratamiento mediante terapia ocupacional.
En el momento actual, tras un año de revisiones, el paciente se mantiene clínicamente estable con poca adherencia al tratamiento con el collarín.
Los diferentes casos que hemos revisado relatan una estabilización del daño o incluso mejoría clínica a partir de los 2 años de seguimiento con alguna de las opciones terapéuticas descritas anteriormente sin evidencias de diferencias entre ellas.
Discusión
La enfermedad de Hirayama es una mielopatía cervical poco frecuente que suele darse en pacientes jóvenes con carácter unilateral con predominancia en varones asiáticos.
Debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de parálisis de MMSS, sobre todo en pacientes jóvenes.
El diagnóstico precoz y tratamiento pueden detener e incluso revertir el deterioro progresivo del paciente.
Bibliografía
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